Otosclerosi

La malattia ha di solito un decorso molto lento negli anni  e nei casi non diagnosticati e non curati adeguatamente si può verificare una perdita uditiva grave

• Il sintomo principale è rappresentato dalla ipoacusia trasmissiva progressiva, inizialmente monolaterale ( 70% dei casi) , che nel tempo può diventare bilaterale spesso con danno uditivo differente tra i due lati. Nella sua evoluzione clinica  la perdita uditiva diventa solitamente mista per progressivo interessamento dell’orecchio interno con compromissione della riserva cocleare e quindi della via ossea all’esame audiometrico.
• In rari casi ( 5 %) si può avere una ipoacusia neurosensoriale pura per otosclerosi cocleare.
• Spesso si associa un rumore auricolare intermittente o costante ( acufene) con varie tonalità che può infastidire significativamente il paziente ed è più intenso nell’orecchio con maggior danno uditivo.
• Più raramente i pazienti possono lamentare anche vertigini soggettive.

• Otoendoscopia: condotto uditivo e membrana timpanica normali; eventualmente attraverso il timpano può essere visibile per trasparenza una iperemia della mucosa dell’orecchio medio a livello della finestra ovale ( segno di Schwartze) espressione di un attivo processo di otospongiosi.
• Esame audiometrico: ipoacusia trasmissiva pura (65 % dei casi) in particolare nelle fasi iniziali; ipoacusia mista (30 %) nelle fasi più avanzate; molto rara una ipoacusia neurosensoriale pura da otosclerosi cocleare (5%).
• Esame impedenzometrico: timpanogramma normale e riflesso stapediale assente dal lato patologico oppure con effetto on-off ( inversione del riflesso)
• Audiometria vocale per valutare la qualità della discriminazione vocale e per decidere sulla corretta indicazione chirurgica, ad esempio individuare l’orecchio peggiore da operare in caso di perdita uditiva bilaterale quasi simmetrica.
• Studio radiologico con TAC dell’orecchio senza mdc per valutare le condizioni dell’orecchio medio;  in casi favorevoli individuare il focolaio otosclerotico , ad esempio a livello della finestra ovale o a livello cocleare, e per meglio eseguire una diagnosi differenziale con altre patologie.

• Necrosi flogistica o asettica del processo lungo dell’incudine o fissazione della testa del martello
• Interruzione post-traumatica della catena ossiculare ( lussazione dell’incudine)
• Timpanosclerosi con fissità post-infiammatoria della catena degli ossicini
• Malformazioni dell’orecchio medio, in particolare a carico della catena ossiculare
• Osteogenesi imperfetta con fissazione della platina della staffa ( sindrome di Van Der Hoeve)
• Morbo di Paget dell’osso temporale

• Trattamento medico con composti a base di fluoruro di calcio , proposto già da molti anni allo scopo di rallentare l’evoluzione della malattia, non ha dimostrato una efficacia terapeutica certa.
• Trattamento chirurgico con intervento di stapedotomia con o senza tecnologia laser (laser a diodi o CO2) . L’intervento viene eseguito con l’ausilio di un microscopio operatorio o di ottiche dedicate per la chirurgia dell’orecchio, di una idonea strumentazione microchirurgica, e prevede la rimozione della sovrastruttura della staffa e la realizzazione di un microforo sulla platina della staffa in cui viene allocata una microprotesi in titanio ancorata poi al braccio lungo dell’incudine, allo scopo di ripristinare il corretto movimento del sistema timpano-ossiculare bloccato dall’osso patologico neoformato.
• L’operazione viene solitamente eseguita in anestesia generale previo ricovero , non lascia cicatrici visibili in quando l’accesso chirurgico avviene attraverso il condotto uditivo esterno e richiede qualche giorno di degenza  ( di solito 1 o 2 ) che possono aumentare in caso di complicanze tipo sintomi vertiginosi. Dopo l’intervento viene consigliato un periodo di convalescenza di almeno 15-20 giorni o comunque a seconda delle attività lavorative del paziente. L’intervento si pone l’obiettivo di migliorare la funzione uditiva  e questo statisticamente accade in più del 92-95% dei casi; in circa il 3-5 % si può verificare un insuccesso funzionale con mancato recupero dell’udito o anche con perdita completa della funzione uditiva ( 2-3 %). La scomparsa dell’acufene, eventualmente presente preoperatoriamente, non è garantita dall’intervento.

Una complicanza possibile è rappresentata dalla sintomatologia vertiginosa postoperatoria ( circa 15 % dei casi) che può persistere per diversi giorni  determinando un prolungamento della degenza.

• Un’alternativa terapeutica è rappresentata dalla protesizzazione acustica, indicata in caso di unico orecchio udente o di condizioni cliniche che controindicano l’operazione o di rifiuto della stessa.