Ipoacusia improvvisa

Nella maggior parte dei casi le cause rimangono sconosciute; solo in circa il 10% di pazienti si riesce ad individuare una eziologia abbastanza certa. Eziologia possibile:

• malattie infettive in particolare virali :  meningite , morbillo, parotite, sifilide. Rosolia, infezioni da herpes , citomegalovirus, HIV, toxoplasmosi, mononucleosi, malattia di Lime (borrelia)
• disturbi circolatori con ischemia del microcircolo cocleare e sofferenza acuta dell’orecchio interno in particolare della coclea
• trauma acustico acuto (scoppio , esplosioni)
• trauma cranico ad esempio con frattura temporale, traumatismi chirurgici in corso di interventi all’orecchio, fistola perilinfatica.
• patologie autoimmuni dell’orecchio interno (ad es. sindrome di Cogan)
• patologie neurologiche come sclerosi multipla o neurosarcoidosi
• assunzione di farmaci ototossici ( antibiotici o chemioterapici)
• alcune malattie neoplastiche ( neurinoma del nervo acustico, leucemia, meningioma , linfoma, mieloma, marcata anemia)
• esiti di anestesia peridurale ( ipoacusia sui toni gravi)
• dopo interventi a cuore aperto per eccessiva caduta della pressione arteriosa.

Esistono anche dei fattori di rischio che possono favorire l’insorgenza di una ipoacusia improvvisa (ipertensione, dislipidemia, diabete, obesità, fumo di sigarette, alcolismo, esposizione a rumori molto intensi senza protezioni acustiche).

In definitiva, per le forme ad eziologia sconosciuta si ipotizzano vari meccanismi patogenetici ma non è chiaro quale sia il più rilevante. Il primo meccanismo ipotizzato fà riferimento ad una infezione virale ma solitamente non esistono chiare prove di un tale coinvolgimento, se non per una maggiore sieroconversione per Herpes virus in tali pazienti rispetto ai soggetti non interessati e per il riscontro istopatologico di danni da infezione virale simil-parotitici in soggetti colpiti da ipoacusia improvvisa.

Atro meccanismo patogenetico riguarda una patologia a carico del sistema circolatorio dell’orecchio interno, in particolare del microcircolo della coclea, organo altamente vascolarizzato che però non presenta circoli sanguigni collaterali di compenso, per cui molto sensibile a sofferenze ischemiche da ridotto afflusso di sangue con conseguente danno cellulare dell’orecchio interno.

Altra ipotesi è quella riguardante la rottura delle membrane intracocleari documentata a livello istopatologico in pazienti colpiti da ipoacusia improvvisa.

Infine, esiste anche l’ipotesi basata su una patogenesi  immunologica con meccanismo immunomediato in grado di causare un danno dell’orecchio interno con ipoacusia a rapida insorgenza. Tale ipotesi è confortata anche dalla documentata esistenza di malattie autoimmuni dell’orecchio interno associate ad ipoacusia percettiva rapidamente evolutiva ( sindrome di Cogan, LES, patologie reumatologiche).

• Riduzione totale o parziale della funzione uditiva più spesso monolaterale che si verifica in un arco di tempo delimitato alle 72 ore, in certi casi la sordità è completa già all’esordio in altri peggiora progressivamente col passare delle ore. Non si associa dolore all’orecchio colpito. All’esame audiometrico si evidenziano perdite uditive isolate alle basse (35%) , medie(5%) e alte frequenze (50%) ma anche deficit uditivi pantonali con interessamento di tutte le frequenze (10%). Si può associare anche diploacusia.
• spesso si associa anche acufene continuo nell’orecchio colpito 
• in alcuni casi compaiono anche disturbi vertiginosi con nausea  e senso di pienezza nell’orecchio

Il quadro clinico rappresenta una urgenza otorinolaringoiatrica con necessità di consultare rapidamente uno specialista per diagnosticare l’entità del danno uditivo e iniziare tempestivamente , possibilmente quanto prima, una terapia medica per scongiurare un danno permanente a carico dell’udito fino alla sua perdita completa .

La diagnosi di ipoacusia improvvisa è una diagnosi di esclusione.

• Otoendoscopia per valutare il condotto uditivo e il timpano ed escludere la presenza di un tappo di cerume ; nella ipoacusia improvvisa classica l’ esame obiettivo risulta nella norma.
• Valutazione audiologica:  esame audiometrico da eseguire con urgenza consente di quantificare la perdita uditiva e le sue caratteristiche frequenziali, inoltre è utile nel monitorare l’efficacia della terapia con controlli successivi; esame impedenzometrico con timpanometria e ricerca del riflesso stapediale; audiometria vocale per valutare la capacità discriminativa vocale ; acufenometria per misurare l’intensità e le caratteristiche frequenziali dell’acufene eventualmente presente.
• ABR  ( potenziali evocati uditivi del tronco-encefalo)
• Esame della funzione vestibolare con test clinici e con programmazione di eventuali esami strumentali  (videonistagmografia con prove termiche; posturografia; ecc.) in caso di sintomi vertiginosi. Gli esami strumentali non sono indicati in fase acuta vertiginosa.
• Esami di laboratorio e sierologici nel sospetto di cause infettive in particolare virali.
• Studio radiologico con Risonanza magnetica dell’encefalo con mezzo di contrasto ( gadolinio) per escludere neoplasie del nervo acustico e altre patologie neurologiche.

Diagnosi differenziale: tappo di cerume ostruente, occlusione tubarica acuta, otobarotrauma, trauma acustico o da esplosione, trauma cranico contusivo, fistola perilinfatica, malattia di Meniere in fase critica, neurinoma del nervo acustico, sclerosi multipla, aneurisma basilare, emorragia cerebrale, malattie autoimmuni dell’orecchio interno (es.  sindrome di Cogan ), sordità psicogena.

Nel 50 % circa dei casi di ipoacusia improvvisa si verifica un miglioramento spontaneo della funzione uditiva spesso nel giro di qualche giorno. Grazie al trattamento medico tempestivo , da iniziare entro i primi giorni dall’esordio, si ottiene un parziale o completo recupero uditivo in circa il 70-75 % dei casi di solito entro 15-20 giorni. In circa il 25% dei casi può residuare un danno uditivo permanente più o meno grave.

Nei casi in cui viene individuata una causa precisa la terapia sarà finalizzata al suo specifico trattamento ma nella maggioranza dei pazienti la causa rimane sconosciuta e la terapia principale si base sulla assunzione di cortisonici ad alti dosaggi da scalare progressivamente nel giro di circa 10-12 giorni.

Nei casi di perdita uditiva sulle frequenze gravi con caratteristiche idropiche, è indicata anche terapia con diuretici osmotici (mannitolo per infusione endovenosa ) col presupposto di contrastare l’aumento della pressione endolinfatica ritenuta causa di tale sofferenza uditiva. In tali casi sono indicati approfondimenti diagnostici , anche nel tempo, mirati ad escludere una malattia di Meniere.

Sono stati impiegati farmaci vasodilatatori (ad es. Pentoxifillina ) allo scopo di aumentare l’apporto di sangue cocleare e quindi di ossigeno alle cellule nervose dell’orecchio interno e anche farmaci reologici per diminuire la viscosità del sangue in tali pazienti ma non esiste una chiara dimostrazione della loro efficacia terapeutica.

La terapia cortisonica è ampiamente impiegata per la dimostrazione clinica della sua efficacia, anche se non sempre risulta chiaro il suo razionale terapeutico. Viene solitamente somministrata, già a partire dai primi giorni, preferibilmente per via endovenosa soprattutto in caso di gravi perdite uditive. In modo alternativo può essere somministrata anche attraverso iniezioni intratimpaniche con efficaci risultati terapeutici. In associazione alla terapia cortisonica per via generale è buona norma impiegare una protezione gastrica antiacida.

Ossigenoterapia iperbarica. Come ormai dimostrato da vari studi, l‘ossigeno terapia in camera iperbarica risulta efficace nella terapia dell’ipoacusia improvvisa soprattutto se eseguita tempestivamente, possibilmente entro le prime 2 - 3 settimane dall’esordio del quadro clinico, in particolare nei casi di grave ipoacusia e che non rispondono alla terapia cortisonica iniziale.

Nei pazienti in cui in seguito ad una ipoacusia improvvisa residua un danno uditivo medio-grave può essere indicata la protesizzazione acustica mentre nei rari casi di ipoacusia grave o profonda bilaterale che non riescono a beneficiare della protesi acustica, possono essere utili gli impianti cocleari che prevedono l’inserimento di un dispositivo elettronico ( orecchio artificiale) con degli elettrodi all’interno della coclea mediante un intervento microchirurgico in anestesia generale.

In circa il 25 % dei casi è possibile un completo recupero dell’udito, in un 50 % si ha un parziale recupero , ma deficit residui sono possibili a carico dei toni acuti; in un 25% il danno uditivo rimane permanente. La prognosi peggiore si ha in caso di ipoacusia grave pantonale. Nel 40-50 % dei casi si può verificare la persistenza dell’acufene a carico dell’orecchio colpito. La prognosi è peggiore in casi di ritardo diagnostico e terapeutico, soprattutto se la terapia viene iniziata dopo più di 15 giorni dall’esordio del quadro clinico. Nei casi favorevoli un recupero totale si ottiene già entro i primi 15-20 giorni di terapia cortisonica  ed eventualmente iperbarica.

Per timpanoplastica s’intende un tipo di intervento che ha come obiettivi:

• rimozione del colesteatoma a livello dell’orecchio medio ( cassa timapanica, antro e mastoide),

• ripristino della corretta anatomia del timpano e della catena ossiculare

Si procederà con la ricostruzione del timpano attraverso l’apposizione di tessuto prelevato in un’altra sede corporea (generalmente a livello del muscolo temporale che si trova in vicinanza della tempia oppure da tessuto cartilagineo dell’orecchio esterno).